原発性悪性骨腫瘍のなかで３番目に頻度が高く、日本国内で毎年約50名の方が罹患しています。
小児の発症が多いのですが、成人にも発症します。
軟骨肉腫と同様に体の中心に近い部位、たとえば背骨、骨盤、肩や脚の付け根に多く発生します。初めの症状は痛みと腫れです。肺や骨に転移しやすく、急いで治療する必要があります。治療は、お薬、手術、放射線治療などを用います